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Usher-Syndrom erkennen und behandeln

Lesedauer: ca. 8 min.
Das Usher-Syndrom ist eine kombinierte Hörsehbehinderung. Diese Krankheit wird vererbt und führt zu einer kontinuierlichen Verschlechterung der Netzhaut mit eingehendem, fortschreitendem Hörverlust oder angeborener Taubheit. Trotz einsetzender Taubblindheit können Betroffene durch moderne Behandlungsmethoden und Hörgeräte oder Hörimplantate ein erfülltes Leben führen.

Was ist das Usher-Syndrom und welche Krankheitsbilder gibt es?

Das Usher-Syndrom wird vererbt und zählt zu den häufigsten Erbkrankheiten, die zu einer Hörsehbehinderung führen. Sind beide Eltern Träger des gleichen Usher-Gens, kann das Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 25% am Usher-Syndrom erkranken.

In Deutschland leiden etwa 6.000 Menschen unter der Hörsehbehinderung ‚Usher-Syndrom‘.

Die Erbkrankheit zeichnet sich durch Taubheit oder Schwerhörigkeit mit fortschreitenden Hörverlust aus. Gleichzeitig geht die Krankheit mit einer Netzhautdegeneration einher, das heißt, das Sehvermögen verschlechtert sich zunehmend. Die Degeneration der Netzhaut wird in der Medizin als Retinitis pigmentosa (RP) oder Retinopathia pigmentosa bezeichnet. Die RP wird ebenso wie das Usher-Syndrom vererbt oder entsteht durch eine spontane Mutation.

Es gibt drei verschiedene Typen des Usher-Syndroms:

Die Hörbehinderung tritt durch die Schädigung der Haarzellen im Innenohr auf. Die Sehbehinderung, auch Retinopathia pigmentosa genannt, beginnt mit der Rückbildung der Netzhaut. Bei dieser Rückbildung werden die Fotorezeptoren zerstört. Die Verschlechterung der Sehkraft schreitet über mehrere Jahrzehnte fort bis zur völligen Erblindung.

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Die Symptome des Usher-Syndroms

Der Sehverlust beim Usher-Syndrom kann erst mit fortschreitendem Alter einsetzen oder in der Kindheit beginnen. Dabei macht er sich zunächst durch eine Nachtblindheit bemerkbar. Betroffene können in der Dunkelheit oder bei Dämmerung schlechter sehen. Nach und nach wird die äußere oder periphere Netzhaut zerstört. Das Gesichtsfeld wird mit zunehmendem Fortschritt immer weiter eingeschränkt. Kontraste werden nicht mehr so gut wahrgenommen, helle Lichter blenden Betroffene.

Je nach Typ des Usher-Syndroms ist der Hörverlust schön früh ein Teil des Lebens. Bei Typ 1 kann das Baby taub zur Welt kommen. Bei Typ 2 des Usher-Syndroms kommt es zu einer mittelgradigen Schwerhörigkeit. Hohe Frequenzen können nicht wahrgenommen werden, während tiefe Frequenzen gehört werden können. Bei Typ 3 verschlechtert sich das Gehör erst in im Alter.

Die Diagnose des Usher-Syndroms

Eine frühzeitige Diagnose ist zur optimalen Rehabilitation und psychischen Führung der Betroffenen wichtig. Da das Usher-Syndrom im schlimmsten Fall zu einer Taubblindheit führt, bedeutet dies ein großes Trauma für die Betroffenen. Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht die rechtzeitige Auseinandersetzung mit der Erbkrankheit.

Seit 2009 werden in Deutschland alle Babys nach der Geburt einem Hörscreening unterzogen. Im Laufe dieses Screenings kann eine angeborene Taubheit festgestellt werden.

Bei einer später einsetzenden Innenohrschwerhörigkeit kommen verschiedene Tests zur Diagnose zum Einsatz, wie beispielsweise das Tonaudiogramm oder die Hirnstammaudiometrie.

Wird eine Taubheit oder Schwerhörigkeit festgestellt, sollte auch die Netzhautfunktion untersucht werden. Diese kann mittels sogenanntem Elektroretinogramm erfolgen. Im Rahmen dieser Untersuchung werden Lichtreize auf die Netzhaut gestrahlt und die Reaktion der Netzhaut wird mittels Elektroden aufgezeichnet. Auf diese Weise kann eine einsetzende Retinopathia pigmentosa bestätigt oder ausgeschlossen werden.

Für eine Netzhautdegeneration (RP) gibt es derzeit noch keine erfolgreiche Behandlungsmethode. Das Sehvermögen verschlechtert sich über Jahre hinweg bis zur völligen Erblindung. Verschiedene erfolgsversprechende Behandlungsmethoden werden derzeit noch erforscht.

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Therapiemöglichkeiten des Usher-Syndroms

Die Usher-Syndrom-Therapie richtet sich nach dem Typ und der Ausprägung der Symptome. Die Netzhautdegeneration kann nach aktuellem Stand der Medizin leider noch nicht geheilt oder behandelt werden. Die Erblindung zieht sich schleichend und über Jahrzehnte hinweg.

Der Verlust des Hörvermögens oder die Taubheit kann in der Regel jedoch gut behandelt werden. So kommt es trotz schleichend einsetzender Blindheit und der Verschlechterung des Hörvermögens nicht mehr zu einer Taubblindheit. Durch die Behandlung und Verbesserung des Hörvermögens ist eine aktive Teilnahme am gesellschaftlichen Leben möglich.

Bei der angeborenen Taubheit ist das Cochlea-Implantat eine Möglichkeit das Hörvermögen herzustellen. Das Implantat fungiert als Gehörprothese im Sinne eines Neurostimulators und leitet empfangene Schallsignale nach Umwandlung in elektrische Impulse an den Hörnerv weiter.

Beim Typ 2 des Usher-Syndroms und hochgradiger Schwerhörigkeit können beidseitige Hörgeräte das Hörvermögen wiederherstellen. Das Erlernen von Lippenlesen und Gebärdensprache kann zwar eine zusätzliche Hilfe sein, ist jedoch durch diese Hilfsmittel nicht zwingend erforderlich.

Wir beraten Sie gerne kostenlos und unverbindlich. Rufen Sie uns an. Oder fordern Sie jetzt gleich eine telefonische Beratung an. Wir begleiten Sie auf Ihrem Weg zum besseren Hören.

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